请问什么是 高铁血红蛋白血症 ?

来源：学生作业帮助网 编辑：作业帮 时间：2024/04/28 10:52:16
请问什么是 高铁血红蛋白血症 ?

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高铁血红蛋白血症
　　正常人血红蛋白分子含二价铁（Fe2+）,与氧结合为氧合血红蛋白.当血红蛋白中铁丧失一个电子,被氧化为三价铁（Fe3+）时,即称为高铁血红蛋白（简称MetHb）.正常人血MetHb仅占血红蛋白总量的1％左右,并且较为恒定.当血中MetHb量超过1％时,称为高铁血红蛋白血症（methemoglobinemia）.
　　临床表现
　　MetHb的主要临床表现为缺氧和发绀,因为MetHb不能携氧和可逆性地释放氧.原来可与氧结合的铁离子部位都失去了电子,与羟基或氯化物牢固地结合.临床症状的严重度决定于MetHb量、发病速度以及患者的心脏、呼吸和造血系统对缺氧的代偿能力.在获得性MetHb血症,MetHb本身除不能供氧外,还同时加强了其它血红蛋白与氧的亲和力.因此即使在氧分压较低时,也不易将氧释放至组织,导致氧分离曲线左移.轻度MetHb血症者有软弱、气急、心动过速、头痛及昏晕.当MetHb浓度高达60％,患者可有昏睡甚至昏迷.用湿片法经甲基紫或煌焦油蓝活体染色,在光学显微镜下可见红细胞内有海因小体（参见"溶血性贫血总论"）.该小体本身较为僵硬,加上膜的变形,导致红细胞在单核-巨噬细胞系统内阻留而发生溶血.与中毒性高铁血红蛋白血症不同,先天性病例多无症状及全身反应.MetHb可达30％～40％,但仅伴有轻度头痛及劳动后气急.发绀常为临床唯一征象.溶血多不明显,红细胞内也不形成海因小体.代偿性红细胞增多症可见于NADH-MetHb还原酶系统缺乏者,但不见于HbM病.

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